Оценка показаний к ИКД у больного с ГКМП https://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S0140673621012058-gr4_lrg.jpg

Интересно, что ЭКГ стоит первым номером на равне с ЭХОКГ для первичного диагноза ГКМП! ⚡️

⚡️Основное отличие AHA/ACC от ESC рекомендаций по ГКМП в подходе к оценке риска ВСС (=показаниям к ИКД) 🚑
В США для ИКД (2а класс) достаточно одного фактора (например, смерть родственника от ГКМП до 50лет). В Европе используют онлайн калькулятор, учитывающий совокупность факторов (хорошо известный с 2014 года HCM Risk-SCD Calculator), в котором самый большой «вес» у неустойчивой ЖТ (а в США, наоборот, НЖТ на последнем месте с 2b классом доказанности).
Но самая большая загадка - это оценка риска ВСС у детей🤔👶В Европе сделали похожий на взрослых калькулятор (HCM-risk kids), только в нем еще есть пол и вес (для Z-score эхокг параметров). Только вот обструкция ВОЛЖ у детей не увеличивает риск ВСС, а УМЕНЬШАЕТ!!

И в догонку от Ольги Сергеевны:

https://heart.bmj.com/content/heartjnl/106/Suppl_2/A2.1.full.pdf это про обратную зависимость градиента Р в ВОЛЖ с ВСС у детей от основных исследователей в этой области

https://hcmriskkids.org/ А это сам детский калькулятор.. действительно - вводишь бОльший градиент - риск смерти уменьшается🤷‍♀️

Интересный факт обнаружили из Бордо при изучении особенностей идиопатической фибрилляции желудочков. Оказалось, что триггер аритмии - эктопически расположенные волокна Пуркинье у мужчин происходят из правого желудочка, а у женщин либо из обоих, либо из левого. В общем, гендерный диморфизм и здесь сказал свое слово. Кстати, в статье есть и коротенький обзор на данную тему, которая находится, как правило, за пределами наших знаний. https://www.heartrhythmjournal.com/article/S1547-5271(21)01865-8/fulltext#%20

Ну и картинка, теперь так модно https://els-jbs-prod-cdn.jbs.elsevierhealth.com/cms/attachment/1595be04-8a89-47ec-8c92-c23daf66b803/fx1.jpg

📝 На заметку. Есть «плохой» вариант СРРЖ, который стоит на 2-м месте (после LQTS) в списке ретроспективно устанавливаемых причин идиопатической ФЖ (смерть при структурно нормальном сердце). Вот как он выглядит: нижние отведения и отриц Т после зазубрины. При такой ЭКГ всегда лучше спросить не было ли обмороков у пациента и случаев ВСС в семье. Фото прикладываю 📸

Не мог не поделиться с народом…

Мы уже обещали, что предполагаем публиковать небольшие видео-семинары (мини-лекции) по проблеме ГКМП. Потратьте очередные 20 минут, посмотрите лекцию Ольги Сергеевны Чумаковой "Электрокардиограмма в диагностике ГКМП". https://youtu.be/A2LrrA5l9XU

Коллеги! Только что от Натальи Соничевой получил ссылку на вебинар "ГКМП - от молекулярных изменений к исправлению фенотипа" (перевод, конечно подстрочный, но не могу сообразить, как лучше). Участвует созвездие кардиогенетиков Европы. 11 октября уже скоро! https://esc365.escardio.org/event/268

И, кстати, завтра начинается долгожданная конференция Европейской группы по изучению заболеваний миокарда и перикарда. Интереснейшая программа, новые возможности общения. Только вот не совсем бесплатно (хотя и не запредельно дорого) https://mpd2021.com/conference-schedule/

Сегодня начинается главное мероприятие кардиогенетиков и примкнувших к ним знатоков заболеваний перикарда! Еще можно присоединиться. А мы попробуем рассказать, что нас больше всего вдохновило.

Сегодня на заседании рабочей группы на конкурсе молодых ученых выступила Кристина Копева из Томска. Ее доклад был посвящен генетическим предикторам кардиотоксического поражения миокарда при химиотерапии. Отлично сделанное фармакогенетическое исследование. И хотя у Кристины очень сильные конкуренты, пожелаем ей успеха! Результат конкурса будет объявлен 9 октября.

А это постер конкурсантки.